Апластические анемии

    Дисциплина: Медицина
    Тип работы: Реферат
    Тема: Апластические анемии

    АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

    Апластическая

    анемия – состояние, характеризующееся снижением

    гематопоэтической активности (депрессией) костного мозга с развитием наряду с анемией также

    лейко- и

    тромбоцитопении.

    Этиологии

    и патогенез.

    Апластическая

    анемия может развиться при воздействии ряда миелотоксических факторов:

    ионизирувщего излучения, химических веществ – бензола, солей золота, мышьяка; лекарственных средств –

    хлорамфеникола (

    левомицетина),

    фенил-бутазона (

    бутадион),

    хлорпромазина (

    аминозин),

    мепро-бамата,

    дилантина, антиметаболитов (

    б-меркаптопурина,

    метотрексата),

    алкилирующих (

    циклофосфана,

    хлорбути-на) и некоторых других средств. Миелотоксический эффект от воздействия одних факторов (ионизирующее излучение, антиметаболиты) возникает всегда при достаточно

    большой дозе, других – проявляется индивидуально.

    Причина

    индивидуальной

    чувствительности,

    в частности к некоторым лекарственным средствам не всегда ясна, но может быть связана с генетическими дефектами

    кронетнорных клеток. Это относится, например, к

    хлорамфениколу и

    фенилбутазону, которые вызывают

    супрессию (в зависимости от дозы)

    эритропоэза с частотой соответственно 1:24000 и 1:40000 лиц, их принимающих. Наследственный характер индивидуальной чувствительности

    эритропоэтических клеток к данным лекарственным веществам подтверждается развитием аплазии костного мозга у разных членов одной семьи и у

    однояйцевых

    близнецов.

    других

    случаях

    вероятна связь индуцированного лекарственными веществами угнетения кроветворения с иммунными меха

    низмами появлением антител к

    эритроцитарным предшественникам. Описаны случаи возникновения

    апластической

    ане-мии после острого вирусного гепатита (возможно, вследствие способности вируса гепатита изменять

    кариотип клеток, что было прослежено на культуре лейкоцитов), перенесенной инфекции вирусом

    Эпстайна –

    Барра,

    пар-вовирусом.

    Существует и наследственная форма

    апластической анемии – анемия

    Фанкони.

    Более чем у половины больных не удается выявить какие-либо причинные факторы – это так называемая

    идгопатическая

    апластическая анемия. Механизмы, лежащие в основе

    идиопатической формы анемии, неясны. Возможен аутоиммунный механизм, связанный с воздействием на клетки костного мозга

    аутоантител при участии иммунных

    лимфоцитон. Показано, что лимфоциты (

    Т-супрессоры) больных тормозят образование

    эритро-цитных колоний костного мозга донора и могут нарушать дифференциацию и пролиферацию

    гематопоэтических предшественников.

    Предполагают также, что основой

    апластической анемии может быть поражение (внутренний дефект)

    ство-ловой клетки, о чем свидетельствует восстановление кроветворения у больных после трансплантации им

    алло-генного костного мозга, содержащего нормальные

    ство-ловые клетки. Существуют экспериментальные данные, свидетельствующие о значении для развития

    апласткче-ского процесса и нарушений микроокружения – первичного дефекта

    стромальных клеток костного мозга. Однако суть этих клеточных дефектов остается неясной, так же как и их первичность. Возможно, что при разных формах

    апластической анемии патогенетические механизмы неодинаковы.

    Клиническая картина.

    Идиопатическая

    апластическая анемия может

    начинатьсл остро и иметь быстро прогрессирующее течение, но чаще болезнь развивается постепенно. Клинические проявления зависят от выраженности

    цитопении. При физическом исследовании отмечаются бледность кожных покровов, одышка, тахикардия, выслушивается систолический шум в области сердца. Геморрагический синдром

    соответствует степени

    тромбоцитопении, наблюдаются

    петехиальные высыпания на коже и слизистых оболочках, кровоточивость десен, носовые и маточные кровотечения. Следствием

    нейтропении являются инфекционные осложнения – ангины, пневмонии, инфекция мочевых путей, сепсис. Селезенка обычно не увеличена.

    Л а б о

    р а т о

    р н

    д а н

    ы е. Гематологическими признаками аплазии костного мозга являются выраженная анемия (концентрация гемоглобина может падать до 20 – 30 г/л), лейкопения (

    нейтропения с относительным

    лимфоцитозом) и

    тромбоцитопения, иногда до полного исчезновения тромбоцитов из крови. Анемия чаще

    нормохромная и

    макроцитарная (СЭО) 94 мкм\' отмечается примерно у 60 – 65 % больных), число

    ретикуло-цитов снижено. Содержание железа в сыворотке крови нормальное или повышенное, насыщение

    трансферрина близко к 100 %. В ряде случаев отмечается повышение уровня

    фетального

    гемоглсбина (НЬР составляет до 15% от общего гемоглобина) и

    эритропоэтина (поскольку продукция эритроцитов резко снижена, то либо существует ингибитор

    эритропоэтина, либо костный мозг к нему нечувствителен). СОЭ обычно увеличена до 40 – 60 мм/ч.

    При пункционной биопсии костного мозга получают малое количество ядросодержащих клеток (

    миелокариоцитов) или они совсем отсутствуют, при

    гистологиче-ском

    исследоваиии отмечают замещение гемопоэтической ткани жировой тканью, Однако даже если биопсию производят в разных местах, то она не отражает состояние всего костного

    мозга: на

    аутопсии часто обнаруживают островки кроветворения (регенерации), содержащие двуядерные и многоядерные

    эритроидные клетки, среди значительно опустошенного костного мозга.

    При быстром прогрессировании болезни смерть может наступить через несколько месяцев, при хроническом течении происходит смена обострения и ремиссий. Иногда

    наблюдается полное выздоровление.

    Апластическая

    анемия

    Фанкони – наследственная, часто семейная аномалия, передающаяся по аутосомно-рецессивному типу; выявляется у детей в возрасте от 4 до 10 лет, характеризуется, помимо

    аплазии костного мозга и

    панцитопении, также рядом соматических и метаболических нарушений: задержкой роста, дефектами формирования скелета, микроцефалией,

    гипогонадизмом,

    гипоплазией почек,

    аминоацидурией,

    глюкозурией,

    гиперпигментацией кожи. Изменения показателей крови часто менее выражены, чем при

    идиопатической форме

    апластической анемии. Наблюдается склонность к развитию острого лейкоза.

    Диагноз и дифференциальный диагноз.

    Апластическую

    анемию предполагают при снижении в крови количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (

    панцито-пения).

    Диффереициальную диагностику следует проводить с острым лейкозом и В

    12-дефицитной анемией. Важное значение имеет

    стернальная пункция: при обнаружении гиперплазии

    эритроцитарного ростка

    апласти-ческая анемия исключается. Если увеличенные в количестве

    эритроидные элементы имеют морфологические черты

    мегалобластов, то вероятно наличие у больного В

    12-дефицитной анемии, но при этом необходимо иметь в виду и возможность

    эритромиелоза. Присутствие в костномозговом

    пунктате большого количества

    бластных клеток свидетельствует об остром лейкозе. Получение при пункции скудного материала еще не может быть

    расце-нено как указание на аплазию костного мозга, так как такая

    картина бывает и

    при

    остром

    алейкемическом лейкозе. Для уточнения диагноза производят

    трепано-биопсию кости; уменьшение активного кроветворного

    костиого мозга и увеличение жировой ткани подтвер...

    Забрать файл

    Похожие материалы:


ПИШЕМ УНИКАЛЬНЫЕ РАБОТЫ
Заказывайте напрямую у исполнителя!


© 2006-2016 Все права защищены