Наследственные заболевания нервной системы с поражением экстрапирамидной системы

    Дисциплина: Медицина
    Тип работы: Реферат
    Тема: Наследственные заболевания нервной системы с поражением экстрапирамидной системы

    ДОНЕЦКИЙ

    ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ им. М. ГОРЬКОГО

    КАФЕДРА

    НЕРВНЫХ БОЛЕЗНЕЙ С КУРСОМ Мед. ГЕНЕТИКИ

    РЕФЕРАТ

    на тему:

    НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПОРАЖЕНИЕМ

    ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ

    СИСТЕМЫ

    Подготовил: студент

    12 группы,

    курса,

    М.Ф.

    Дегтярёв К.А.

    ДОНЕЦК

    2005г.

    ПАТОЛОГИЯ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ

    Экстрапирамидные нарушения проявляются, главным образом,

    патогенетически взаимосвязанными нарушениями мышечного тонуса (ригидность или гипотония) и двигательными расстройствами (гиперкинезы или гипокинезы).

    Патогенез этих проявлений до конца еще не выяснен. Большое значение придается нарушению (в результате патологических

    ирри-тативных очагов в бледном шаре, черной субстанции и других

    структурах экстрапирамидной системы) взаимосвязей между экстрапирамидной и пирамидной системами, а также равновесия между

    допаминергической и холинергической

    медиаторными системами. Разрушение черной субстанции патологическим процессом сопровождается уменьшением продукции

    допамина, вырабатываемого клетками компактного вещества и поступающего по

    ни-гростриарным путям в хвостатое ядро (в норме оказывающего сдерживающее влияние на двигательную сферу), где является тормозным медиатором, подавляющим активность нейронов

    этой структуры (как бы выполняя функцию “торможения

    торможения”). В случае недостатка

    допамина функция торможения хвостатого ядра за счет холинергических механизмов усиливается, что сопровождается явлениями гипокинезии. По-видимому, повышение активности

    стриарных нейронов сопровождается усилением

    импуль-сации по

    стриоталамическим путям, направляющимся в вентро-латеральные ядра таламуса, а также по другим путям нейронных кругов экстрапирамидной системы.

    С одной стороны, блокирование отдельных звеньев этих сложных функциональных систем, с другой — возникновение патологической

    импульсации, искажающей нормальную

    нейродинамику, достигающей по нисходящим пирамидным и экстрапирамидным путям альфа- и

    гамма-мотонейронов спинного мозга, вызывают

    дискоординационные нарушения пирамидной и экстрапирамидной систем, проявляющихся в нарушении взаимосвязей между

    альфа-и

    гамма-системами спинного мозга (альфа-,

    гамма-баланса) с усилением альфа- и подавлением

    гамма-активности, с нарушением соотношения между

    фазической и тонической системами, что приводит к усилению тонических влияний и возникновению ригидности, нарушению реципрокной иннервации и т. д.

    Роль мозжечковых систем в патогенезе экстрапирамидных двигательных нарушений почти не изучена, но известно, что дополнительное поражение мозжечка при паркинсонизме усиливает

    тре-мор и изменяет его характер (

    интенционный гиперкинез).

    стриарной системе имеется

    соматотопическое распределение:

    в оральных отделах представлена голова, средних— рука, каудальных — туловище и нога. Поэтому при поражении той или иной части полосатого тела возникают насильственные движения в

    соответствующих группах мышц.

    В клинике различают заболевания, обусловленные поражением преимущественно филогенетически старой или новой части экстрапирамидной системы. Новая часть экстрапирамидной системы (

    неостриатум) оказывает в основном тормозящее влияние на старую (паллидонигральную), поэтому при выпадении или снижении функции

    неостриатума старая часть экстрапирамидной системы как бы растормаживается и у больного появляются насильственные движения; при одновременном снижении тонуса мускулатуры

    развивается

    гиперкинетически-гипотонический синдром (при хореических гиперкинезах).

    При поражении старого отдела экстрапирамидной системы возникает противоположная картина. У больных появляется замедленность и бедность движений при одновременном повышении тонуса

    мускулатуры — развивается

    гипокинетическо-гипертонический (акинетико-ригидный) синдром или синдром паркинсонизма, важным звеном патогенеза которого считают недостаточность

    допами-нергических систем мозга, в первую очередь

    допамина и

    повышенна активности его биохимического антагониста — ацетилхолина, способствующего высвобождению гистамина и угнетению

    холин-эстеразы. Отмечается скованность, повышение тонуса всей мускулатуры,

    брадикинезия,

    брадилалия, мимическая и жестикуляторная бедность, отсутствие сопутствующих движений. На фоне общей скованности и ригидности мускулатуры наблюдается тремор пальцев рук,

    нередко захватывающий нижнюю челюсть и язык. Несмотря на удовлетворительную силу мышц, больные испытывают затруднение при переходе из покоя в движение и наоборот. Они как бы застывают в

    определенной позе (поза манекена): спина и голова наклонены вперед, руки согнуты в локтевых и

    лучезапя-стных суставах. Походка мелкими шажками, замедленная. Больному трудно сделать первое движение, затем он может “разойтись” и двигаться быстрее. При желании

    остановиться не всегда может сделать это и некоторое время движется вперед (

    propulsio,

    retropulsio) или в стороны (

    lateropulsio).

    Различают следующие виды гиперкинезов.

    Хорея характеризуется полиморфными быстрыми насильственными движениями, охватывающими мышцы конечностей, туловища, шеи и лица. Гиперкинезы при этом неритмичны и непоследовательны, с

    быстрой сменой локализации судорожных подергиваний, усиливаются при волнении и исчезают во сне.

    Рефлексы не изменены, но может наблюдаться рефлекс Гордона II — при вызывании коленного рефлекса голень застывает на несколько секунд в вытянутом положении, затем плавно

    опускается.

    Характерным для хореических гиперкинезов является возникновение быстрых непроизвольных движений на фоне мышечной гипотонии (

    гиперкинетически-гипотонический синдром).

    Хореические гиперкинезы наблюдаются при малой (ночной) хорее, болезни

    Гентингтона.

    Атетоз, или подвижный спазм,— гиперкинез, который проявляется насильственными медленными червеобразными движениями со сменой

    гиперэкстензионных и

    флексорных движений преимущественно в дистальных отделах конечностей. При этом гиперкинезе фаза гипотонии мышц сменяется фазой резкого повышения тонуса. Время от времени

    может наступать общий тонический спазм всех мышц конечностей.

    Атетозный гиперкинез мускулатуры лица проявляется в искривлении губ, рта, медленных подергиваниях мышц языка, что приводит к нарушению речи (

    атетозная дизартрия).

    Предполагают, что атетоз возникает в результате

    дискоорди-нации функции бледного шара и

    субталамического и красного ядер при поступлении в них импульсов из коры в результате, например,

    родовой травмы или эпидемического энцефалита, сифилиса, травм головного мозга, церебрального атеросклероза и т. д.

    Торзионный спазм, или

    торзионная

    дистония,— гиперкинезы, проявляющиеся при ходьбе, усиливающиеся при вращательных, штопорообразных парадоксальных движениях, в которые вовлекаются в основном мышцы шеи и

    туловища. У таких больных вследствие неравномерного и ненормального напряжения мышц происходит искривление позвоночного столба. Начало

    торзионной

    дистонии может проявиться в виде кривошеи, поскольку наиболее рано поражаются шейные мышцы. Обычно наблюдаются боковые насильственные повороты головы. Эту экстрапирамидную

    кривошею т...

    Забрать файл

    Похожие материалы:


ПИШЕМ УНИКАЛЬНЫЕ РАБОТЫ
Заказывайте напрямую у исполнителя!


© 2006-2016 Все права защищены